Definida como uma doença hereditária, que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue, a hemofilia ocupa o primeiro lugar no pódio quando se trata de coagulopatias.
Segundo a cirurgiã-dentista Maria Elvira Pizzigatti Correa, responsável pelo Ambulatório de Odontologia do Centro de Hematologia e Hemoterapia Universidade Estadual de Campinas, apontam que, no ano de 1998, a Federação Mundial de Hemofilia (World Federation of Hemophilia - WFH) iniciou a coleta de informações referentes aos cuidados com a hemofilia em todo o mundo. Este levantamento, chamado de Pesquisa Global WFH Anual, recepta dados demográficos básicos, além de informações sobre acesso aos cuidados e produtos de tratamento. “A WFH compilou o primeiro relatório de pesquisa no ano de 1999. A cada ano, questionários são enviados para as Associações Nacionais de Hemofilia do mundo inteiro para a obtenção desses dados.
A pesquisa realizada no ano de 2013 mostrou que existem, no mundo, cerca de 280 mil pessoas portadoras de distúrbios hemorrágicos, sendo aproximadamente 176.211 pessoas com hemofilia, 69.843 pessoas com doença de von Willebrand e cerca de 34.000 pessoas com outros distúrbios hemorrágicos, em 107 países”, comenta.
A hemofilia é uma doença hereditária, recessiva, ligada ao cromossomo X, portanto, mais frequente no sexo masculino. Entretanto, apesar de raro, existem mulheres portadoras da doença.
A coagulopatia é classificada como tipo A e tipo B. A hemofilia A é caracterizada pela deficiência quantitativa do fator VIII, e também é conhecida como hemofilia clássica. A hemofilia B, também conhecida como doença de Christmas, é caracterizada pela deficiência quantitativa do fator IX. “Estima-se que a prevalência das hemofilias A e B compreende 1:10.000 e 1:35.000 nascimentos masculinos, respectivamente.
Dados apresentados pelo documento ‘Perfil das Coagulopatias Hereditárias no Brasil’ (2009-2010), do Ministério da Saúde, aponta que, a partir da implantação do Hemovida Web Coagulopatias, houve um considerável aumento no cadastro de pacientes do Programa de Atenção às Pessoas com Hemofilia e outras Doenças Hemorrágicas Hereditárias. Na extração de dados, ocorrida em 1º de dezembro de 2011, referente ao ano de 2009, primeiro ano de utilização do sistema, o número de pacientes com coagulopatias hereditárias no Brasil era de 14.436, dos quais 7.905 (54,76%) correspondem à hemofilia A; 1.516 (10,50%), à hemofilia B; 3.822 (26,48%), à doença de von Willebrand; e 1.193 (8,26%), a outras coagulopatias hereditárias e aos demais transtornos hemorrágicos sem diagnóstico.
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